本报记者王瑞芳
近日,小刘在用冷水洗手后发现多根手指的前段都变白了,好像白色的墙皮一样,与手掌中间正常的红色截然不同,而且出现了发麻发木的感觉,吓坏了的小刘赶紧就近来到医院就诊。
对此,接诊的大同大学附属医院肿瘤微创外科主任王宏业介绍,小刘所得的病叫雷诺综合征,是一种比较少见的血管疾病,常见于青年人,女性多于男性。雷诺综合征起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作,足趾亦可发生。发作时手足冷,麻木,偶有疼痛。典型发作时,以掌指关节为界,手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期,逐渐出现手指背面汗毛消失,指甲生长变慢、粗糙、变形,皮肤萎缩变薄而且发紧(硬皮病指),指尖或甲床周围形成溃疡,并可引起感染。
王宏业说,雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征;继发于其他疾病者,则称为继发性雷诺综合征。目前,特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关:寒冷刺激,病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高;神经兴奋,病人多是交感神经兴奋型,可能与中枢神经功能紊乱,交感神经功能亢进有关;职业因素,长期从事震动性机械的工人如气锤操作工,其发病率高达50%,具体机制不明;内分泌紊乱,此病女性占70%~90%,症状在月经期加重,妊娠期减轻,可能与性激素有关。其他原因,遗传、疲劳、感染等。
继发性雷诺综合征常伴有以下疾病:全身性硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎、50岁以上病人四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、原发性肺动脉高压。其他如创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。
王宏业指出,防治雷诺综合征,轻症患者只需注意保暖严防冻伤,避免皮肤受损,避免精神紧张和过度劳累即可控制。同时,患者必须停止吸烟,因尼古丁为血管收缩剂,能引起皮肤血管收缩。
雷诺综合征治疗取决于对基础疾病的认知和治疗,患者应积极治疗原发病。反复发作或症状比较严重,但尚无指尖萎缩者,可加用钙拮抗剂。反复发作,伴指尖萎缩,但无开放性溃疡发生者,除用钙拮抗剂外,可加用影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指(趾)端开放性溃疡或坏死者,可静脉滴注血管扩张药前列腺素(PGEI和PGE2)3~5天。交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例,但长期疗效不肯定。
由于雷诺综合征一般无法根治,如引起雷诺现象的原发病得到有效控制,症状发作次数可相对减少。预后相对良好,约15%的患者自然缓解,30%的患者逐渐加重。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆,但极少(小于1%)需要截指(趾)。
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